Experimentando uma dor de cabeça severa ? Pode ser um sinal de síndrome de von Hippel-Lindau

AR NEWS NOTÍCIAS 14 de maio de 2022

Von Hippel-Lindau Syndrome

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A síndrome de Von Hippel-Lindau é uma condição hereditária rara caracterizada pela formação de tumores e cistos em vários órgãos, incluindo cérebro, medula espinhal, olhos, ouvido interno, glândulas supra-renais, pâncreas, rim e trato reprodutivo. Normalmente, esses tumores são benignos (não câncer), mas alguns podem ser malignos (câncer).

Hemangioblastomas ou tumores cerebrais benignos são conhecidos por causar dor de cabeça, vômitos, distúrbios da marcha ou ataxia.

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Alguns fatos sobre a Síndrome de Von Hippel-Lindau

Este distúrbio é entendido como causado por uma mutação no gene VHL. Estima-se que a síndrome de VHL ocorra em cerca de 1 em 30.000 pessoas. Embora seja uma condição hereditária, até 10% dos indivíduos com VHL não têm histórico familiar da doença. Isso significa que eles são os primeiros em sua família a ter essa alteração genética. O teste genético é a única maneira de diagnosticar a VHL.

Os sinais e sintomas da síndrome de VHL geralmente não aparecem até a idade adulta jovem. A síndrome de VHL está associada a um risco aumentado de certos tipos de câncer, especialmente câncer de rim e câncer de pâncreas.

Indivíduos que têm Síndrome de Von Hippel-Lindau e estão pensando em ter filhos são aconselhados a se reunir com um conselheiro genético que os ajudará a entender todas as opções disponíveis para tomar a melhor decisão para sua família.

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