Apresentação
Este manual tem como objetivo sistematizar o conhecimento sobre as doenças priônicas humanas, fornecendo orientações técnicas para os profissionais de saúde e de vigilância epidemiológica, em especial, para melhorar e promover a vigilância, prevenção e monitoramento da forma associada à transmissão alimentar devido à encefalopatia espongiforme bovina (EEB), conhecida como variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ).
As Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET) provocam degenerações fatais no cérebro, ocorrendo tanto no homem como em animais. A transmissibilidade e a a patogenia destas doenças vêm sendo exaustivamente estudadas nos últimos anos, aceitando-se atualmente que o agente responsável é uma partícula proteinácea com capacidade infectante, denominado prion, e por isso, o agravo também é chamado de doença do prion ou priônica.
Sumário
Abreviações utilizadas 9
Apresentação 11
1. Introdução e propósitos para uma vigilância global da Doença de Creutzfeldt-Jakob
e outras doenças priônicas 13
2. O agente etiológico – o prion 14
3. A fisiopatogenia das doenças priônicas 15
4. As encefalopatias espongiformes transmissíveis animais 17
4.1. Scrapie 17
4.2. Encefalopatia espongiforme bovina 18
4.3. Doença crônica debilitante de cervos e alces
4.4. Encefalopatia transmissível do zorrilho 21
4.5. Encefalopatia espongiforme felina 22
4.6. Encefalopatia de animais cativos em zoológicos 22
5. As encefalopatias espongiformes transmissíveis humanas 22
5.1. Kuru 24
5.2. Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) [CID 10º Rev – A81.0] 25
5.3. Doença de Creutzfeldt-Jakob iatrogênica 25
5.4. A nova variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) 28
5.5. Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) 28
5.6. Insônia familial fatal (IFF) 28
6. Diagnóstico da doença humana 29
6.1. Exames laboratoriais de rotina 30
6.2. Líquor 30
6.3. Eletroencefalografia 31
6.4. Neuroimagem 32
6.5. Análise genética 34
6.6. Exames neuropatológicos 35
6.7. Western blot 41
6.8. Futuros testes diagnósticos 41
7. Tratamento médico e outros cuidados nos serviços de saúde e em casa no
atendimento a pacientes com EET 42
7.1. Avaliação do risco ambiental nos serviços de saúde 42
7.2. Intervenções médicas em casa e em serviços de saúde 44
7.3. Disposição dos resíduos sólidos 47
7.4. Manuseio de cadáveres com suspeita ou confirmação de EET 49
8. O Sistema de vigilância sentinela das DCJ e de outras doenças priônicas 51
8.1. Objetivos 52
8.2. Definição de caso 52
8.2.1. Classificação de casos em Possível, Provável e Definida 53
8.2.2. Classificação neuropatológica dos casos 55
8.3. Notificação, investigação e encerramento do caso 56
8.3.1. Notificação 56
8.3.2. Assistência médica ao paciente 57
8.3.3. Investigação epidemiológica 58
8.4. Organização do fluxo para a coleta de encéfalo pelo Serviço de Verificação
de Óbito (SVO) local e envio ao laboratório/centro de referência 71
8.4.1. Identificação do SVO de referência para os municípios na área de abrangência
da Regional de Saúde 71
8.4.2. Providências propostas frente à ocorrência do óbito de paciente com suspeita de
DCJ ou de outras doenças prônicas 72
8.4.3. Aspectos legais relacionadas à realização de necropsia 73
8.5. Epidemiologia da DCJ no estado de São Paulo 74
8.6. Avaliação epidemiológica dos dados e do desempenho do sistema 74
8.7. Competências 75
9. Medidas sanitárias 75
9.1. Critérios de avaliação de risco para prevenção das EEB 75
9.2. Vigilância de produtos 77
9.3. Outras medidas adotadas, de âmbito nacional 78
10. Considerações sobre a redução do risco de EEB e da transmissão humana de EET 79
11. Bibliografia referenciada e consultada 80
Anexos
Anexo 1 – Documentos, legislação e sites de interesse 87
Anexo 2 – Métodos de descontaminação para as encefalopatias espongiformes
transmissíveis (recomendações da OMS) 95
Anexo 3 – Ficha Epidemiológica 101
Anexo 4 – Termo de Consentimento para realização do exame genético para avaliação
do gene de PrPc 105
Anexo 5 – Encarte de Referências Técnicas
Fonte: Centro de Vigilância Epidemiológica, Secretaria de Estado de Saúde de São Paulo
Leia o artigo completo aqui
.png)
