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Epidemiologia, diagnóstico, prognóstico e tratamento de doenças imunomediadas raras do sistema nervoso central

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As doenças imunomediadas raras do SNC são distúrbios adquiridos que se presume serem desencadeados por fatores de risco ambientais em indivíduos que carregam uma carga de variante de risco genético. Pode haver variação geográfica e regional na prevalência e incidência desses distúrbios, por exemplo, a incidência e prevalência de NMOSD é maior na Ásia do que na Europa.
Journal of the Neurological Sciences Susac's Syndrome
Journal of the Neurological Sciences - Susac's Syndrome



Doenças raras imunomediadas do sistema nervoso central freqüentemente apresentam desafios diagnósticos, prognósticos e terapêuticos. A incidência e a prevalência desses transtornos podem variar em nível global e regional, afetando a alocação de recursos locais e as vias de atendimento. O diagnóstico preciso pode ser um processo complexo e longo, embora os avanços recentes no diagnóstico com testes de anticorpos e técnicas de neuroimagem tenham refinado o processo diagnóstico e a precisão. Apesar do reconhecimento dos fatores de risco (idade, etnia, sexo, gravidez) em algumas doenças raras do SNC imunomediadas, o prognóstico individual permanece desafiador. Além disso, o verdadeiro fardo das doenças raras imunomediadas está mal definido. Finalmente, as decisões de tratamento raramente são apoiadas por resultados de ensaios clínicos randomizados e são baseadas em estudos de coorte, registros, séries de casos e opinião de especialistas. Pesquisas em coortes de centro único ou multicêntrico podem fornecer novos dados que podem ajudar a fazer um diagnóstico e prognóstico precoces e precisos. A análise dos fatores de risco pode auxiliar nas decisões de tratamento. Os padrões de tratamento e a avaliação dos resultados de longo prazo podem ajudar a determinar o momento apropriado, o sequenciamento e a interrupção dos tratamentos imunossupressores. A abordagem diagnóstica e terapêutica para essas doenças em áreas com recursos limitados e formas potenciais de melhorar o caminho do atendimento,


Neste tópico de pesquisa, damos as boas-vindas a artigos sobre doença imunomediada rara do SNC, incluindo síndrome de Susac, vasculite do SNC, neurossarcoidose, neuro-Behçcet, encefalite autoimune, desmielinização tumefativa, MOGAD (doença associada ao anticorpo MOG) e NMOSD (distúrbios do espectro da neuromielite óptica )


As áreas de interesse incluem, mas não estão limitadas ao seguinte:


• Estudos de história natural • Estudos de


prevalência e incidência


• Qualidade de vida


• Estudos de fatores de risco (ambientais, genéticos)


• Estudos de diagnósticos (neuroimagem, imunoensaios)


• Estudos de prognóstico e fatores prognósticos


• Estudos sobre o tratamento

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